ABSTRACT
El meduloblastoma es un tumor frecuente en la poblacioÌn pediaÌtrica, pero es raro en pacientes adultos. Es la segunda causa de muerte por cáncer en menores de 15 años. El hallazgo de una lesión tumoral cerebelosa mediana o paramediana que capta el medio de contraste y que a menudo comprime el cuarto ventrículo sugiere la presencia de este tumor. A través del uso de estudios de expresión génica y marcadores moleculares se ha generado una nueva aproximación a la clasificación del meduloblastoma. Así, se ha venido a entender el concepto de meduloblastoma no como una patología sino como un grupo de patologías distintas clínica y molecularmente. La resonancia magnética nuclear espinal y la punción lumbar deben ser realizadas en todos los pacientes como parte de la evaluación de la extensión de la enfermedad, debido a que las leptomeninges espinales son un sitio frecuente de diseminación. El tratamiento implica idealmente la interacción de un grupo interdisciplinario que pueda ofrecer al paciente: cirugía, radioterapia y quimioterapia. El pronóstico depende de variables como edad (menor de tres años), diseminación de la enfermedad, residuo tumoral posquirúrgico, variante histológica de células grandes/anaplásico, y pertenecer al grupo 3 (grupo de amplificacón del MYC).
Medulloblastoma is a common tumor in children, but is rare in adults. It is the second most common cause of cancer-related death in patients under 15 years. The presence of a median or paramedian enhancing cerebellar mass, often compressing the fourth ventricle may indicate the presence of this tumor. Genetic and molecular markers offer a new approach to the understanding and classification of medulloblastomas. Hence, we have come to understand medulloblastoma not as a sole disease but rather, as a group of clinically and molecularly distinct pathologies. Magnetic resonance imaging of the spine and lumbar puncture must be performed in all patients as part of the assessment of the extent of disease, since spinal leptomeninges are common sites for metastatic dissemination. Ideally, its treatmeant involves an interdisciplinary group that provides surgery, radiotherapy, and chemotherapy. Prognosis depends upon variables such as age (under three years), metastatic dissemination, residual tumor after surgery, large cell/anaplastic histological variant, and group 3 tumor (MYC amplification group).
O meduloblastoma é um tumor frequente na população pediátrica, mas é raro em pacientes adultos. É a segunda causa de morte por câncer em menores de 15 anos. A descoberta de uma lesão tumoral no cerebelo média ou paramedia que capta o médio de contraste e que com frequência comprime o quarto ventrículo sugere a presença deste tumor. Através do uso de estudos de expressão gênica e marcadores moleculares se há gerado uma nova aproximação à classificação do meduloblastoma. Assim, se veio entender o conceito de meduloblastoma não como uma patologia se não como um grupo de patologias diferente clínica e molecularmente. A ressonância magnética nuclear espinal e a punção lombar devem ser realizadas em todos os pacientes como parte da avaliação da extensão da doença, devido a que as leptomeninges espinais são um lugar frequente de disseminação. O tratamento implica idealmente a interação de um grupo interdisciplinar que possa oferecer ao paciente: cirurgia, radioterapia e quimioterapia. O prognóstico depende de variáveis como idade (menor de três anos), disseminação da doença, resíduo tumoral pós-cirúrgico, variante histológica de células grandes/anaplásico, e pertencer ao grupo 3 (grupo de amplificação do MYC).
Subject(s)
Humans , Medulloblastoma , Gene Expression , Cerebellum , Cause of Death , Classification , NeoplasmsABSTRACT
Considerando que están siendo liberadas al mercado vacunas conjugadas con fórmulas que incluyen diferentes serotipos capsulares de Streptococcus pneumoniae y que éstos están sometidos a variación geográfica, el objetivo de este trabajo consiste en difundir la información nacional disponible y analizar la potencial cobertura que ofrecerán estas nuevas vacunas en niños hasta de 14 años. En siete años (l994-2000) se recolectaron 520 S.pneumoniae invasores aislados de pacientes con neumonía (67 por ciento), meningitis (21 por ciento), bacteriemia/sepsis (8 por ciento) y otros procesos (4 por ciento) tales como peritonitis, osteomielitis, celulitis y abscesos. Al analizar la distribución de serotipos se pudo estimar una potencial cobertura global de 44,4 por ciento con la vacuna heptavalente (serotipos 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F y 23F), de 77,7 por ciento con la nonavalente (además serotipos l y 5) y de 86,9 por ciento con la 11-valente (además serotipos 3 y 7F). Los cruces antigénicos con otros serotipos no incluidos en las vacunas permite estimar un incremento en los porcentajes que llegarían a 53,2 por ciento, 86,5 por ciento y 95,7 por ciento respectivamente. Considerando el grupo de pacientes afectados de neumonía entre 4 meses y 5 años de edad, principales beneficiarios de las nuevas vacunas, el porcentaje de cobertura osciló entre 40 por ciento (2-5 años) y 67 por ciento (4-ll meses), mientras que la nonavalente evidenció una mejor cobertura, entre 78 por ciento y 86 por ciento. En los casos de meningitis se observó una mayor dispersión de serotipos por lo que las coberturas alcanzadas son generalmente menores que las de neumonía. Los 43 casos fatales registrados en meningitis (n=30) y neumonías (n=13) podrían ser potencialmente prevenidos en 67 por ciento-70 por ciento, 73 por ciento-78 por ciento y 93 por ciento-100 por ciento con cada una de las vacunas en desarrollo. Las cepas con sensibilidad disminuida a penicilina, presentes en todo el país, se aislaron más frecuentemente de casos de neumonía (39 por ciento) que en meningitis (12 por ciento). Con cualquiera de las fórmulas de vacunas, la cobertura global sería 92 por ciento para cepas con resistencia intermedia y 100 por ciento para las cepas con resistencia alta
